This site is not complete. The work to converting the volumes of സര്‍വ്വവിജ്ഞാനകോശം is on progress. Please bear with us
Please contact webmastersiep@yahoo.com for any queries regarding this website.
Reading Problems? see Enabling Malayalam
അല്‍ബിനിസം (പിറവിപ്പാണ്ഡ്)
സര്‍വ്വവിജ്ഞാനകോശം സംരംഭത്തില്‍ നിന്ന്
അല്‍ബിനിസം (പിറവിപ്പാണ്ഡ്)
Albinism
ശരീരത്തിന്റെ സ്വാഭാവികനിറത്തിനാധാരമായ 'മെലാനിന്‍' എന്ന വര്‍ണകവസ്തു ജന്മനാതന്നെ ഇല്ലാതിരിക്കുക മൂലം സംജാതമാകുന്ന സ്ഥിതിവിശേഷം. എലി, മുയല്‍, ഗിനിപിഗ്, പൂച്ച തുടങ്ങി മനുഷ്യനുള്‍ പ്പെടെയുള്ള പല സസ്തനികളിലും അപൂര്‍വമായി ഇതു കാണപ്പെടുന്നുണ്ട്. സാധാരണയായി തൊലി, മുടി, നേത്രമണ്ഡലം മുതലായ ഭാഗങ്ങള്‍ക്ക് കറുപ്പോ കറുപ്പ് ഛായ കലര്‍ന്നതോ ആയ വര്‍ണമുണ്ടായിരിക്കും. ഈ നിറത്തിനടിസ്ഥാനം 'മെലാനിന്‍' എന്ന 'വര്‍ണക'മാണ്. വര്‍ണകത്തിന്റെ നിറഭേദം, സാന്ദ്രത എന്നിവയനുസരിച്ച് തൊലിക്കും മുടിക്കും മറ്റും നിറവ്യത്യാസമുണ്ടാകാം. ത്വഗ്രോഗങ്ങളെക്കൊണ്ടോ, ഇതര കാരണങ്ങളാലോ ഒരു വ്യക്തിയില്‍ എപ്പോഴെങ്കിലും, താത്കാലികമായോ സ്ഥിരമായോ വന്നുചേരുന്ന നിറപ്പകര്‍ച്ചകളെ അല്‍ബിനിസമെന്നു വിളിക്കാവുന്നതല്ല. ല്യൂക്കോഡെര്‍മ(Leucoderma)യും അല്‍ബിനിസവും രണ്ടാണ്. ഒരു അല്‍ബിനോവില്‍ മുടി വെളുത്തും തൊലി, നേത്രമണ്ഡലം തുടങ്ങിയ ഭാഗങ്ങള്‍ ലേശം ചുവന്നും കാണപ്പെടുന്നു. വെള്ളയെലി, വെള്ളമുയല്‍ മുതലായവ ഇതിനുദാഹരണങ്ങളാണ്. വര്‍ണകവസ്തു ഇല്ലാത്തതുകൊണ്ട് ചെറു രക്തധമനികള്‍ തെളിഞ്ഞുകാണുന്നതാണ് ഈ ചുവപ്പുനിറത്തിനു കാരണം. മേല്പറഞ്ഞ ജീവികളില്‍ 'ശുദ്ധവെള്ളവര്‍ഗം' തന്നെയുണ്ട്. അപൂര്‍വമായി പക്ഷികളിലും ഇതരജീവികളിലും അല്‍ബിനിസം കാണപ്പെടുന്നുണ്ട്. വെള്ളക്കാക്കയും വെള്ളമയിലും മറ്റും അല്‍ബിനോകളാണ്.
ജനിതപരമായ കാരണങ്ങളാലാണ് അല്‍ബിനിസമുണ്ടാകുന്നതെന്നു കുടുംബപാരമ്പര്യ (pedegree) പഠനങ്ങളും മറ്റു പരീക്ഷണപഠനങ്ങളും തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. A എന്ന പ്രഭാവിത (dominant) ജീന്‍ വര്‍ണകത്തിന്റെ ഉത്പാദനത്തിന് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്. ഈ ജീന്‍ 'ഹെറ്ററോസൈഗസോ', 'ഹോമോസൈഗസോ' ആയ നിലയിലുണ്ടെങ്കില്‍ വര്‍ണകത്തിന്റെ ഉത്പാദനം നടക്കും. പക്ഷേ, ഉത്പരിവര്‍ത്തനം (mutation) മൂലം A, a ആയി മാറിയാല്‍ അത് സമൂഹത്തില്‍ ക്രമേണ സംക്രമിക്കുകയും കാലാന്തരത്തില്‍ അത് അപൂര്‍വം ചില വ്യക്തികളില്‍ 'ഹോമോസൈഗസ്' നിലയില്‍ വന്നുകൂടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ നിലയാണ് അല്‍ബിനിസത്തിനു കാരണം. എല്ലാ മനുഷ്യവംശങ്ങളിലും അല്‍ബിനോകള്‍ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ഇംഗ്ലീഷു ജനതയില്‍ 20,000-ത്തില്‍ ഒന്നെന്ന കണക്കില്‍ അല്‍ബിനോകള്‍ ജനിക്കുന്നുണ്ടെന്നു കണക്കാക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അടുത്ത ബന്ധമുള്ളവര്‍ തമ്മിലുള്ള വിവാഹബന്ധത്തില്‍ ജനിക്കുന്ന സന്തതികളില്‍ അല്‍ബിനിസം താരതമ്യേന കൂടുതലാണ്. a എന്ന മ്യൂട്ടന്റ് ജീന്‍ ഒരേ കുടുംബത്തില്‍ പ്പെട്ട മാതാപിതാക്കളില്‍ കാണുവാനുള്ള സാധ്യത കൂടിയിരിക്കുമെന്നുള്ളതാണിതിനു കാരണമായി പറയാവുന്നത്. കറുത്ത വര്‍ഗക്കാരില്‍ ചിലപ്പോള്‍ ശരീരത്തില്‍ അങ്ങിങ്ങായി കാണുന്ന ഒരുതരം പിറവിപ്പാണ്ഡുണ്ട്. പുള്ളിരൂപത്തില്‍ നിറം (color spotting) വരുന്നതിനാധാരമായ ഒരു പ്രഭാവിത ജീന്‍ ആണിതിനു കാരണം. പ്രസ്തുത ജീനുള്ളപ്പോള്‍ വര്‍ണകം അങ്ങിങ്ങു മാത്രമായുണ്ടാകുന്നു. അപ്പോള്‍ വര്‍ണകമില്ലാത്ത ഇതരഭാഗങ്ങള്‍ പാണ്ഡുള്ളവയായും തീരുന്നു. മുയല്‍ മുതലായ 'കരണ്ടുതീനി'കളില്‍ (Rodents) ഒന്നിലേറെയിനം അല്‍ബിനിസമുള്ളതായിക്കാണുന്നു; ശുദ്ധ അല്‍ബിനിസവും, ഹിമാലയന്‍ അല്‍ബിനിസവും. ഹിമാലയന്‍ അല്‍ബിനോ പൊതുവില്‍ വെള്ളയാണെങ്കിലും, മൂക്ക്, കാല്‍, വാല്‍ തുടങ്ങിയ അഗ്രഭാഗങ്ങളില്‍ നിറമുണ്ടായിരിക്കും. A എന്ന വര്‍ണകജീനിന്റെ a1 എന്നും a2 എന്നും വിശേഷിപ്പിക്കാവുന്ന വ്യത്യസ്തമായ ഉത്പരിവര്‍ത്തനമാണ് ഇതിനിടയാക്കുന്നത്.
സസ്യജാലങ്ങളിലും അല്‍ബിനിസം കാണപ്പെടുന്നുണ്ട്. ലിണ്ട്സ്റ്റ്രോം എന്ന ശാസ്ത്രകാരന്‍ ചോളത്തില്‍ വര്‍ണകത്തിന്റെ ജനിതകാടിസ്ഥാനത്തെക്കുറിച്ചു വിപുലമായ പഠനങ്ങള്‍ നടത്തിയിട്ടുണ്ട്. സസ്യങ്ങളുടെ ഹരിതവര്‍ണത്തിനു കാരണം 'ക്ലോറോഫില്‍' എന്ന വര്‍ണകവസ്തുവാണ്. സൂര്യനില്‍നിന്നു ലഭിക്കുന്ന ഊര്‍ജം ഉപയോഗപ്പെടുത്തി അത്യന്തം സങ്കീര്‍ണങ്ങളായ രാസപ്രക്രിയകള്‍ ക്ലോറോഫിലുള്ള വസ്തുക്കളില്‍ നടക്കുന്നതുകൊണ്ടാണ് സസ്യങ്ങള്‍ക്ക് അടിസ്ഥാനപരമായ ആഹാരപദാര്‍ഥങ്ങള്‍ സ്വയം നിര്‍മിക്കാന്‍ സാധിക്കുന്നത്. ചില വിത്തുകള്‍ മുളയ്ക്കുമ്പോഴേ വെള്ളയായോ, ഇളം മഞ്ഞയായോ കാണപ്പെടുന്നത് ക്ലോറോഫില്‍ ഇല്ലാത്തതുകൊണ്ടാണ്. ആഹാരവസ്തുക്കളുണ്ടാക്കാന്‍ അവയ്ക്കു കഴിയാത്തതുകൊണ്ട് അവ വേഗം നശിച്ചുപോകുന്നു. ഒരു അപ്രഭാവിത (recessive) ജീന്‍ ഹോമോസൈഗസായി വരുമ്പോള്‍ ഇങ്ങനെ സംഭവിക്കാം. മറ്റു ചില പഠനങ്ങളില്‍നിന്നും ക്ലോറോഫില്‍ ഉത്പാദനത്തിന് w1, w2 എന്നു വിളിക്കാവുന്ന രണ്ടു ജീനുകള്‍ സംയോജിതമായി നില്ക്കണം എന്നുകണ്ടു. അപ്രകാരമുള്ളവയില്‍, പ്രസ്തുത ജീനുകള്‍ ഒറ്റയൊറ്റയായി നിന്നാലും രണ്ടുമില്ലാതിരുന്നാലും അല്‍ബിനിസം വന്നുകൂടും.
അടുത്ത കാലത്തായി വര്‍ണകോത്പാദനത്തിന്റെ രാസപ്രക്രിയകളും അവയില്‍ ജീനുകളുടെ പങ്കും അതിസൂക്ഷ്മമായി വിശകലനം ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. 'ഫിനൈലലനിന്‍-ടൈറോസിന്‍ മെറ്റബോളിസം' (phenylalanine-tyrosine metabolism) എന്ന സങ്കീര്‍ണരാസപ്രക്രിയയുടെ അന്തിമഫലമാണ് മെലാനിനെന്നു മനസ്സിലായി. പല കണ്ണികളുള്ള ഈ രാസപ്രക്രിയയില്‍ പല ജീനുകളുടെ നിശ്ചിതക്രമമനുസരിച്ചുള്ള പ്രവര്‍ത്തനം ആവശ്യമാണ്. ഒരു ജീന്‍ ഒരു നിശ്ചിതഘട്ടത്തില്‍ ഒരു പ്രത്യേക എന്‍സൈം (enzyme) ഉത്പാദിപ്പിച്ച്, ഈ പ്രക്രിയയിലെ ഒരു കണ്ണി മുറുക്കുന്നു. അങ്ങനെ ഓരോന്നും തൊട്ടുതൊട്ടു ചെല്ലുമ്പോളാണ് അന്തിമഘട്ടത്തില്‍ മെലാനിന്‍ എന്ന വര്‍ണകമുണ്ടാകുന്നത്. ഈ കണ്ണികളില്‍ ഏതെങ്കിലുമൊരു ജീന്‍ ഉത്പരിവര്‍ത്തനംകൊണ്ട് മാറ്റത്തിനു വിധേയമാകുമ്പോള്‍, ആ ഘട്ടം തുടങ്ങി രാസപ്രക്രിയകള്‍ സ്തംഭനാവസ്ഥയിലാവുകയും തത്ഫലമായി മെലാനിന്റെ ഉത്പാദനം ഇല്ലാതെവരികയും ചെയ്യുന്നു. ഇതിന്റെ പരിണതഫലമാണ് അല്‍ബിനിസം.
സൂര്യരശ്മികളിലെ അള്‍ട്രാ വയലറ്റ് രശ്മിയില്‍നിന്ന് ഈ വര്‍ണകം ശരീരത്തെ പരിരക്ഷിക്കുന്നു. അല്‍ബിനോകള്‍ക്കു കടുത്ത വെയിലേറ്റാല്‍ അസഹ്യതയും തൊലിപൊള്ളലും ഉണ്ടാകും. അല്‍ബിനോകള്‍ക്കു പ്രകൃത്യവസ്ഥയില്‍ നിലനില്ക്കാന്‍ പ്രയാസമായതുകൊണ്ടാണ് അവ വന്യമൃഗങ്ങളിലുംമറ്റും വളരെ കുറഞ്ഞുകാണുന്നത്; മനുഷ്യരിലും വളര്‍ത്തുമൃഗങ്ങളിലും താരതമ്യേന കൂടുതലായിക്കാണുന്നത് അവ പ്രകൃതിശക്തികളില്‍നിന്നും കുറെയൊക്കെ മുക്തരാണെന്നുള്ളതുകൊണ്ടും. അല്‍ബിനിസത്തിനു കാരണമായ ജീനുകള്‍ മാരകമല്ലാത്തതുകൊണ്ട് സമൂഹത്തില്‍നിന്നും അതു പൂര്‍ണമായി ഒഴിവാക്കപ്പെടുന്നില്ല.
(ഡോ. എസ്. രാമചന്ദ്രന്‍)
